本病的病因和發(fā)病機制尚不十分清楚,現(xiàn)代醫(yī)學認為本病可能是由于某些因素(細胞毒物質(zhì)、射線、細胞誘變劑等)激活了正常造血干細胞的某些癌基因,使惡變的細胞克隆性增生,導(dǎo)致骨髓干細胞的病態(tài)造血和正常造血功能的抑制。在治療上給予誘導(dǎo)分化劑、化療、雄性激素、皮質(zhì)激素、細胞因子及輸血對癥支持療法,但療效不很理想,約10%~40%的患者逐漸轉(zhuǎn)化為白血??;20%~40%患者因血細胞減少而死于感染和出血,生存時間介于9~29個月之間。而骨髓移植治療MDS尚處于初試階段,且存在價格高,供源難等問題。
通過對183例骨髓增生異常綜合征的臨床觀察發(fā)現(xiàn),MDS屬中醫(yī)的熱毒、邪毒所致,熱毒入里,侵入機體的臟腑經(jīng)絡(luò),日久化熱,多臟受損。邪毒久阻經(jīng)絡(luò),易成血瘀,瘀滯日久而成癥積腫塊。亦可使血不循常道而出現(xiàn)多種出血癥狀。邪毒進一步發(fā)展侵及營血,毒入骨髓或內(nèi)陷心包而見熱毒熾盛之象。
熱盛則血動,則容易出現(xiàn)出血,體表出血,包括皮膚紫癜及各種衄血為淺裹血管破裂所致,亦即中醫(yī)所說的“陽絡(luò)傷則外溢”。內(nèi)臟出血,包括吐血、咳血,尿血、便血、崩漏等,為內(nèi)臟血管破裂所致,亦即中醫(yī)說的“陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢”。
近年的臨床觀察,我們把該病分為五型;急勞溫熱型、血熱妄行型、陰虛型、陽虛型、陰陽二虛型。在治療過程中,急勞溫熱型、血熱妄行、陰虛型癥狀緩解后,可轉(zhuǎn)為陰陽二虛型。急勞溫熱型為急性再生障礙性貧血,所以在治療中滋陰、清熱、涼血、止血、活血、引血歸經(jīng)是我們首選之法,急則治其標,緩則治其本,先止血,后調(diào)理,先治陰,后治陽,陰陽平衡,病自眾。西藥治療,必要時輸血,對癥處理。常規(guī)服用康力戈片、氨肢素片、肝血寧片等,在治療過程中有效常需l~2個月,所以患者要有耐心、信心,病情好轉(zhuǎn)后,需鞏固治療,達到康復(fù)。
典型病例
周某,男,56歲。于2002年5月份以頭暈、乏力、面色蒼白、皮膚有出血點為主要癥狀住院,并伴有牙齦及鼻腔出血。入院后血常規(guī)檢查:HB 68G/L、WBC 3.8×109/L、PIT 7×109/L。骨髓細胞學檢查:增生尚活躍,M/E=0.88:1,淋巴細胞增多,占59.5%,骨髓組織幾乎被脂肪組織取代,僅見極少許造血細胞,未見巨核細胞。入院診斷:低增生性MDS-RA。其間經(jīng)過予安雄、康力龍、田可、予瑞白、利血寶等治療,效果不佳。2003年2月11日查血;HB 52G/L、WBC 4.5×109/L、PIT 2×109/L。牙齦增生半多處滲血,每周輸單采血小板2U。2003年2月開始中醫(yī)治療,中醫(yī)辨證為:熱毒熾盛、迫血妄行。治療以清熱解毒,涼血止血。方用:犀角地黃湯加減治療。服中藥1個月,出血癥狀消失,未輸血及血小板。繼續(xù)辨證治療,隨證加減治療8個月,血常規(guī)達到正?!,F(xiàn)已停藥5年,多次隨訪,無不適。